21岁的张女士是个“瓷娃娃”，身患成骨不全症，一碰就容易骨折。然而不久前，她却冒着生命危险在温州医科大学附属第一医院产下一子。“这是我们医院接诊的第一例‘瓷娃娃’妈妈，太不容易了。”该院产科副主任医师金利栩说。

张女士是四川人，在台州温岭打工。自打出生起，张女士的骨头就比一般人要脆，经常发生骨折，因为小时候家庭条件差，父母也没有将她送去就医，张女士就长期卧病在床。这导致成年后她的腿异常小，甚至弯弯曲曲的，无法直立行走，身高也仅有130厘米。

几年前，张女士遇到了现在的丈夫，两人成了家。婚后，他们有了生育的念头，2019年，她生下了一个女儿。幸运的是，女儿身体健康，这给了张女士莫大的信心，她决定再生一个。今年，张女士如愿再度怀孕。

然而，这次的情况远比第一胎要来得凶险。在宝宝38周时，张女士出现了胸闷、呼吸费力等情况，当地医院无法处理如此凶险的状况，建议她来温医大附一院就诊。“患者来的时候已经出现呼吸困难的情况，同时伴有肺动脉高压，胎儿也被诊出患有主动脉缩窄，随时有生命危险。”金利栩说。

此外，张女士的身体条件也不适合分娩，一来她体格小且骨骼严重变形，下半身无法直立行走，增加了胎儿娩出的难度。二来张女士容易出现骨折。为了帮助张女士顺利分娩，该院产科联合麻醉科、儿科、骨科等科室进行多学科联合会诊。

10月12日，张女士迎来剖宫产。手术当天，所有人都为这位赌命生产的“瓷娃娃”妈妈严阵以待，一切操作都要比寻常更小心翼翼，避免在压力作用下张女士出现骨折。第一个麻醉关就是大考验。“考虑到常规椎管内麻醉时产妇下半身失去知觉，极易发生骨折，我们选择全身麻醉并为其制定了周密的计划：将袖带测量血压改为有创动脉连续监测、无面罩加压下的快速顺序诱导、可视下气管插管等，就担心她在接触时候用力会导致相关骨折。”该院麻醉科副主任、主任医师熊响清说。

同样，在生产过程中，产科医生也不能对其进行加压，“不能把孩子按出来，要让产妇在没有压力的情况下把孩子生出来。”金利栩说，同时还要在产妇腿部放垫子做好保护措施。好在，经过近1小时的手术后，张女士顺利产下一子，母子平安。术后，张女士恢复良好。然而，还有一件事让她觉得揪心，就是小儿子的心脏合并有先天性主动脉狭窄，需要随访和进一步治疗。目前，张女士已平安出院。

“‘瓷娃娃’是个罕见病，由于她们骨骼十分脆弱，在孕期发生危险的概率比普通孕妇高几十甚至上百倍，从医学上讲，‘瓷娃娃’不适合怀孕。同时它也是一种遗传病，有可能会遗传给胎儿，因此对于有生育要求的准妈妈来说，要做好产前评估和筛查，怀孕后要定期产检，做产前诊断。”金利栩提醒道。

原文链接：

看温州客户端 https://wzwbapp.wzrb.com.cn/lookAtWenzhouH5/commonDetail.html?tenantId=T_GOV&siteId=S_KWZ&source=https%3A%2F%2Fwzwbapp.wzrb.com.cn%2Fapp_pub%2Fxw%2Fmd%2F202110%2Ft20211019_202623.html

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