温都讯 近日,一位患有成骨不全症的二胎妈妈接受了剖宫产术,分娩一体重3公斤的健康男婴,术后母子平安,现已顺利出院。
小张今年21岁,四川人,住在台州。她自幼多次骨折,诊断为成骨不全症,脊柱、胸廓、骨盆、肢体严重变形。一胎已经生了个女儿,今年1岁多,身体状况无异常。见女儿发育没问题,小张再次怀孕。她辗转去台州、温岭多家医院检查,医生均建议她到综合性医院就诊。10月9日,她来到温医大附一院就诊,这时她已怀孕38周,孕期产检B超提示胎儿心脏发育异常,入院时已经出现呼吸困难,心超提示肺动脉高压。看着小张渴望而坚定的眼神,该院产科副主任金利栩决定接下这个“烫手山芋”。
因孕妇体格小且骨骼严重变形,增加了胎儿娩出的难度,另外胎儿娩出后胎盘血液循环减少,可能引起循环血量增加,大量血液回流至心脏,极易引发心功能衰竭。金利栩邀请麻醉科、儿科、重症医学科、心内科、骨科等多学科专家联合会诊,制订详细的诊治方案。为确保手术安全进行,麻醉科主任医师熊响清亲力亲为,术前反复床旁会诊,为患者制订最优的麻醉方案。
10月12日下午,手术开始了。金利栩医生步步为营,确保每个动作轻柔,避免孕妇发生骨折。最终,小张顺利分娩一体重3公斤的男婴。
成骨不全症,俗称“瓷娃娃”,是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病,其病变不仅限于骨骼,还常常累及其他结缔组织。到成人阶段身高矮小,肢体严重变形,生活自理能力差。从医学上讲,“ 瓷娃娃”不适合怀孕,成骨不全妊娠合并成骨不全症更是高危妊娠,由于骨骼十分脆弱,在孕期发生危险的概率比普通孕妇高几十甚至上百倍。
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