皮肤上经常有瘀斑，要上医院做个检查，看看是不是患上了罕见的卡梅综合征。近日，7个月大的患儿小翊（化名）接受血管栓塞治疗后康复出院。

  小翊出生2个月时身上皮肤经常有瘀斑，和平时说的胎记明显不同。家长于是带他去温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院儿童血液科就诊。医生发现患儿的血小板减少，MRI检查提示右横隔有巨大血管瘤，诊断为卡梅综合征。

  医生介绍，卡梅综合征又称巨大血管瘤-血小板减少综合征，是一种罕见的血管瘤疾病，通常是在血管瘤的基础上合并了血小板减少、微血管溶血性贫血及消耗性凝血功能障碍等一系列临床表现，多见于新生儿及婴幼儿身上，死亡率为10%~37%。该病主要特征为肿瘤快速生长，异常血管内血小板聚集、激活和消耗，进而导致血小板减少、微血管溶血性贫血及消耗性凝血功能障碍，严重感染后导致败血症及肿瘤侵袭重要器官导致出血等。由于该病临床上少见，容易被误诊。目前可用的治疗手段有药物治疗、放射治疗、介入治疗、手术治疗等。该院儿童血液、儿童外科及介入医学科等多学科团队讨论后，考虑到患儿年龄小、血管细，决定先用药物治疗，等孩子1岁左右再行介入微创治疗。不料小翊到了7个月大时，医生发现瘤体增大很快，血小板下降，说明药物治疗逐渐出现耐药性。

  “再不做手术的话会有生命危险！”卡梅综合征常累及重要的血管神经甚至内脏器官，切除手术难度高、风险大，且通常无法完全切除。经过多学科会诊后，该院介入医学科主任姚红响决定为小翊做右横隔血管瘤介入栓塞治疗。由于介入科的治疗器械主要针对成人，没有专门针对婴儿的器械，而婴儿血管细小，医生在手术中面临不少困难。在麻醉医师通力协助下，姚红响团队用了整整3个小时，在瘤体内找到多条有供血功能的动脉完成栓塞治疗。术后B超复查显示，血管瘤明显缩小，血小板维持稳定。

扫一扫在手机打开当前页