苍南的林老伯咳嗽了一个来月，当地医院一直诊断为病毒性肺炎， 但久治不愈。日前，他来到温医大附二院就诊，医生根据他身上的多处皮疹诊断他患的是死亡率极高的罕见病。

林老伯今年63岁，一个月前出现咳嗽症状，在当地医院就诊后吃了些治咳嗽的药，没想到几天后咳嗽愈发严重。当地医院CT显示是肺部感染，医生判断是病毒性肺炎。一个月后，咳嗽没有好转，林老伯前往温医大附二院看病，但是医院CT报告显示仍是病毒性肺炎。

该院呼吸科副主任医师颜孙舜发现，林老伯并没有出现明显的呼吸困难，血氧饱和度也不是很低，不符合一般病毒性肺炎的发病指征。这时，颜孙舜看到林老伯的手上和脸上出现了不同程度的皮疹，“这会不会是结缔组织病？”他安排林老伯住院并做了相关检查，其自身抗体检查提示RO52阳性、肌炎谱MDA5阳性，最终诊断为MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎。

该院呼吸科副主任医师、间质性肺疾病亚专科负责人吴立琴解释，“MDA5抗体阳性皮肌炎是皮肌炎中最为凶险的一种，死亡率极高。这是因体内免疫功能紊乱导致的肺部疾病，属于风湿免疫性疾病的一种。发病率只有十万分之一。该病的症状不突出，但是肺部的症状非常严重，所以一开始容易被误诊为肺炎类疾病。有些患者会突然发病，很快出现纤维化甚至白肺，短期内就可能导致呼吸衰竭。病情严重的患者从发病到去世可能仅有一个月。”目前，经过对症治疗，林老伯的病情趋于稳定。

吴立琴提醒，MDA5抗体阳性的皮肌炎患者半年内死亡率高达33%，因此早期识别和治疗非常关键。如果发现自身出现额面部、颈部、肘部皮疹，并伴有发热、咳嗽、进行性呼吸困难时，要及时前往医院就诊以免耽误治疗。

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