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  • 温州都市报:咳嗽一个月以为是肺炎 没想到是极凶险罕见病
  • 作者:王春霞    通讯员单位:附属第二医院、育英儿童医院   编辑:温彬彬   字数:681   浏览:286
  • 苍南的林老伯咳嗽了一个来月,当地医院一直诊断为病毒性肺炎, 但久治不愈。日前,他来到温医大附二院就诊,医生根据他身上的多处皮疹诊断他患的是死亡率极高的罕见病。

    林老伯今年63岁,一个月前出现咳嗽症状,在当地医院就诊后吃了些治咳嗽的药,没想到几天后咳嗽愈发严重。当地医院CT显示是肺部感染,医生判断是病毒性肺炎。一个月后,咳嗽没有好转,林老伯前往温医大附二院看病,但是医院CT报告显示仍是病毒性肺炎。

    该院呼吸科副主任医师颜孙舜发现,林老伯并没有出现明显的呼吸困难,血氧饱和度也不是很低,不符合一般病毒性肺炎的发病指征。这时,颜孙舜看到林老伯的手上和脸上出现了不同程度的皮疹,“这会不会是结缔组织病?”他安排林老伯住院并做了相关检查,其自身抗体检查提示RO52阳性、肌炎谱MDA5阳性,最终诊断为MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎。

    该院呼吸科副主任医师、间质性肺疾病亚专科负责人吴立琴解释,“MDA5抗体阳性皮肌炎是皮肌炎中最为凶险的一种,死亡率极高。这是因体内免疫功能紊乱导致的肺部疾病,属于风湿免疫性疾病的一种。发病率只有十万分之一。该病的症状不突出,但是肺部的症状非常严重,所以一开始容易被误诊为肺炎类疾病。有些患者会突然发病,很快出现纤维化甚至白肺,短期内就可能导致呼吸衰竭。病情严重的患者从发病到去世可能仅有一个月。”目前,经过对症治疗,林老伯的病情趋于稳定。

    吴立琴提醒,MDA5抗体阳性的皮肌炎患者半年内死亡率高达33%,因此早期识别和治疗非常关键。如果发现自身出现额面部、颈部、肘部皮疹,并伴有发热、咳嗽、进行性呼吸困难时,要及时前往医院就诊以免耽误治疗。

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