近日，苍南一名患者咳嗽一个月不见好，本以为是简单的病毒性肺炎，没想到是一种死亡率极高的罕见病！

63岁的林先生家住苍南，一个月前出现咳嗽，他在当地医院就诊后，简单吃了些治咳嗽的药，没想到咳嗽不见好转反而愈发严重，随后又去医院检查，CT显示是“肺部感染”，考虑是病毒性肺炎并进行治疗。一个月过去了，病情还是没有好转。

3月24日，林先生前往温州医科大学附属第二医院呼吸科就诊。再次CT检查报告显示还是病毒性肺炎，但该院呼吸科副主任医师颜孙舜看到后却赶紧安排林先生住进了医院。

颜孙舜表示，虽然该患者的CT检查报告显示是病毒性肺炎，但他并没有出现很明显的呼吸困难，并且氧饱和度也不是很低，这不符合一般病毒性肺炎的发病指征，而且该患者的手上和脸上都出现了不同程度的皮疹，这更符合结缔组织病的情况。

果然在安排该患者进行相关检查后，该患者自身抗体检查提示RO52阳性、肌炎谱MDA5阳性，最终诊断为MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎。经过治疗，目前该患者病情稳定。

“MDA5抗体阳性皮肌炎，这是皮肌炎中最为凶险的一种，死亡率极高。本身是因为体内免疫功能紊乱导致的肺部疾病，属于风湿免疫性疾病的一种，发病率只有10万分之一，截至目前我们医院也只收治了两例患者。”温医大附二院呼吸科副主任医师、间质性肺疾病亚专科负责人吴立琴表示，该病肌炎的症状不突出，但是肺部的症状非常严重，所以一开始很容易被误诊为肺炎类疾病。而且该病进展特别快，如果诊断不及时，肺部症状急进性进展，很快就会出现纤维化甚至白肺，短期内就可能导致呼吸衰竭。“可以说这个病如果发展进程快的话，比癌症的生存期还要短，严重的患者可能从发病到去世仅一个月。”

在此吴立琴提醒，MDA5抗体阳性的皮肌炎患者即使积极治疗，半年内死亡率可高达33%，因此早期识别和治疗非常关键。如果发现自己出现了额面部、颈部、肘部皮疹，并伴有发热、咳嗽、进行性呼吸困难时，一定要及时前往医院就诊以免延误病情。

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