一天喝很多水，你好像还是口渴，总以为是上火了，紧跟而来的是各种降火办法，但是始终无法奏效。医生提醒这些症状的背后可能隐藏着其他疾病。

近日，一位母亲求助：自己25岁的女儿小杨情绪低落，成天把自己关在家里。原来多年前，小杨原本姣好的面容出现变化：最初只是眼干和口干，她并没有太在意。可慢慢地，小杨还出现龋齿，双腿也长满了皮疹。由于容貌的改变，每次相亲小杨均遭到拒绝，一次次的打击令她心灰意冷。医院系统检查后发现，小杨得了干燥综合征。

什么是干燥综合征？

干燥综合症是以泪腺、唾液腺分泌减少，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润为特点的全身性自身免疫性风湿病，除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累。

干燥综合征具体病因未知，研究提示可能与EB病毒感染和潜在的遗传因素下免疫调节失常有关。临床发病的高危人群为40-50岁年龄段的女性人群。

有哪些临床表现？

干燥综合征起病不易察觉，多数患者无法确切指出发病时间，且临床表现多样。

局部表现

口干燥症：70%-80%的患者诉有口干，此症状易被忽视；50%的患者出现猖獗性龋齿，是本病的特征之一；50%的患者出现间歇性腮腺肿痛，多数在10天内自行缓解；其他常见表现还有舌面干裂、口腔黏膜溃疡等。

干燥性角结膜炎：患者可出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者会有“欲哭无泪”的感觉。其他外分泌腺均可受到波及，如消化道、呼吸道、泌尿生殖系统等。

系统表现

可出现全身症状，如乏力、低热等，约有2/3患者出现外分泌腺体外的系统损害。

皮肤：局部血管受损，特征性表现为紫癜样皮疹。

骨骼肌肉：关节疼痛、肌炎。

血液系统：白细胞减少或（和）血小板减少，严重者可有出血现象。

消化系统：胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。

心肺系统：呼吸困难、晕厥甚至心力衰竭。

肾脏：肾小管性酸中毒，引起低血钾性肌肉麻痹，出现乏力、多尿等症状。

肝脏：黄疸、恶心纳差、腹胀、肝区不适等非特异症状。

会导致哪些并发症？

干燥综合征若未得到及时、有效的控制，还会引发各种并发症：

◆眼部干燥所致的结角膜病变，如结膜炎、角膜炎、眼部感染。

◆约30%-50%的患者伴有肾脏损害，最常见的为肾小管间质性病变。

◆萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。

◆肺间质性病变、肺动脉高压等。

◆约20%的患者伴有肝脏损害及自身免疫性肝病。

◆心脏损害，导致心包积液、心律失常等。

◆约5%的患者伴有神经系统损害。

◆患者出现淋巴瘤的风险远高于普通人群。

什么情况下要及时就医？

口腔症状

持续3个月以上，每天感到口干舌燥，频繁饮水却仍不能缓解；成人期后有腮腺反复或者持续性肿大；有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染。

眼部症状

持续3个月以上，每日都感到眼睛干燥，难以忍受；每日需用人工泪液3次或以上；反复感觉有沙子吹进眼睛的异物感。

其他症状

长期的阴道干涩、皮肤干痒；突然出现四肢无力，甚至不能下床活动；各系统不能以相关专科解释的情况，如胸闷、长期咳嗽、皮肤出血点、夜尿增多、低钾乏力等。

有哪些治疗方法？

目前干燥综合征尚无法根治，治疗目的主要是缓解临床症状，阻止疾病进展和延缓内脏损害。治疗方法主要包括：

局部症状的治疗

眼干者应用人工泪液滴眼，建议使用含有透明质酸盐或羧甲基纤维素且不含防腐剂的人工泪液；口干者可采用酸柠檬含片等刺激患者唾液分泌，多饮水，并定期进行口腔健康检查和护理。

系统症状的治疗

当干燥综合征出现血管炎及神经、肺、肾、肝等多系统损害时，应在专科医师指导下选用系统性治疗的药物，如糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗等。当肾脏受累出现肾小管酸中毒时，需补钾并纠正酸中毒。

日常注意事项

日常应多饮水，保持口腔湿润，可使用木糖醇或无糖口香糖等刺激唾液分泌，同时禁烟禁酒。

眼干燥者可采用人工泪液滴眼，可涂眼膏保护角膜，保持睑缘卫生，避免强光直射眼睛及长时间用眼。

皮肤干燥者可使用皮肤润滑剂和保湿剂。阴道干燥者过性生活时可使用表面有润滑剂的安全套，保持外阴清洁。

急性期应卧床休息，待病情稳定后可逐渐增加活动量，避免剧烈运动。

本病预后较好，特别是病变仅限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜外分泌腺体者。有内脏损害者，在早期及时给予有效治疗和处理，大多可以控制病情，从而避免疾病对机体造成长期损伤的危险。

（作者介绍：朱鸯，温州医科大学附属第一医院风湿免疫科护师）

原文链接：

扫一扫在手机打开当前页