给肝肾等内脏和下肢供血的主动脉断了，给左心房、主动脉提供血液的肺静脉又走上了“歧路”……因合并6种先天性心脏病，出生仅2天的乐清男婴奇奇(化名)出现了呼吸衰竭、心衰、肾衰，随时都可能死亡。记者昨从温医大附二院了解到，在心脏停跳近2小时的情况下，经过6个小时的急诊手术，奇奇终于被医生从死亡线上拉回。手术后，奇奇的心脏裸露了3天才被放回胸腔内。

罕见，男婴合并6种先心病

9月28日早晨，奇奇出生，但很快医生就发现孩子有问题：气促、呼吸费力。吸氧处理之后，孩子缺氧的情况还是没有好转。心脏B超检查发现，孩子有房间隔缺损、肺动脉高压。这是常见的先心病，大部分的先心病儿都是这种病，能在孩子长到三四岁之后再进行处理。

但情况并没有想象中那么简单：第二天，奇奇缺氧的状况更明显，还出现了进食困难、呕吐等情况。晚上，孩子被送往温医大附二院新生儿科。

口唇发紫、血氧饱和度只有80%，这都说明孩子缺氧严重；气管插管后，从气管内吸出鲜血，提示肺出血；右上肢血压69毫米汞柱，右下肢血压只有48毫米汞柱(正常情况下，两者之间的血压应该持平)，说明孩子主动脉给下肢输血的管道不通，如主动脉弓缩窄。而进一步的检查让医生更为吃惊：主动脉弓离断、完全型肺静脉异位引流、重度肺动脉高压、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损。

“很少很少碰到这种情况，即使在北京阜外医院，这种病人也很少。”该院心胸外科主治医师夏杰说，一般合并两到三种先心病的患儿经常有看到，像奇奇这样合并6种，且病情这么复杂危重的十分罕见，发生的概率在十亿分之八左右，孩子随时面临生命危险。

心惊，少了“管道”的主动脉面临断流

“原先以为是主动脉缩窄，没想到情况还要严重得多。”夏杰解释，主动脉是人体的大血管，分成升主动脉和降主动脉。升主动脉往上给大脑、上肢供血，降主动脉则是往下给肝肾等脏器和下肢供血。而主动脉弓离断，是指升主动脉和降主动脉之间没有“合龙”，少了一截“管道”连接，腹部脏器和下肢得不到供血，短时间内就会出现多脏器衰竭并死亡。

除了主动脉弓离断，奇奇的4根肺静脉也走上了“歧路”。正常情况下，人体的血液通过左心房流到左心室，再流到主动脉。经过跑步、工作之后，血液中的氧气被消耗变“脏”，再通过腔静脉回流至右心房、右心室、肺动脉，经肺净化之后再流到肺静脉、左心房、左心室，形成一个单向循环。但在奇奇身上本该连接到左心房的肺静脉全部接到了右心房，左心室和主动脉“断流”。

奇迹，心上“破洞”给他争取到一线生机

这种情况下，奇奇本等不到出生。但幸运的是，几种先心病给了他一线生机。由于房间隔缺损，血液流到右心房后，通过这个“破洞”分流了一部分给左心房，再流往主动脉。但由于右心室的血液还未经过净化，血液中的氧气就比较少，造成奇奇出现缺氧。

“另外，动脉导管未闭和肺动脉高压，也给奇奇争取了生机。”夏杰说，肺动脉跟主动脉之间有一个通道叫动脉导管，在胚胎期是没有闭合的。孩子出生啼哭之后，氧气进入肺部，这个对氧气非常敏感的组织就会收缩闭合，短则几小时长则一个月。而奇奇的肺动脉高压，让本不会逆流的肺动脉中的部分血液从这个还未闭合的通道流往了降主动脉，让它不至于“断流”。

补心，心脏停跳2小时再裸露在外等消肿

能否等孩子稍大些再手术？“等不住了。”夏杰说，一般情况下，先心病患儿的手术，情况稳定会让孩子养到几个月之后再择期手术。有缺氧，通过给氧、上呼吸机就能解决。但奇奇的主动脉缺了一截“管道”，血液不能供给机体，时刻会出现生命危险。9月30日中午，奇奇就因心率下降到只有50次/分(正常新生儿的心率在150~169次/分)，血氧饱和度只有50%，而经历了一次紧急抢救。未闭的动脉导管，虽然用了特殊的药物延缓闭合，但是拖延的时间十分有限。

奇奇已经出现了呼吸衰竭、心衰、肾衰等多脏器衰竭，手术必须马上进行。

9月30日晚上8：30，由该院心胸外科主任赵琦峰领衔的儿童心脏手术团队开始给奇奇补心——将离断的主动脉两端吻合，纠正走错路的4根肺静脉，补上心室、心房和动脉导管的小洞。手术一直做到了10月1日凌晨2：30。据介绍，术中，奇奇的心脏停跳了116分钟。

由于孩子心脏组织的含水量较高，刚做完手术，奇奇的心脏出现水肿，“跳”出了胸腔。为避免关胸对心脏造成压迫，医生采用了延迟关胸的方法——让心脏裸露在外，上面加盖一层手术薄膜，等水肿消退之后，再将胸腔缝合关闭。

经过治疗，奇奇已于三天前康复出院，而为他付出的医生多达十几位，涉及新生儿科、心胸外科、超声影像科、麻醉科等多个科室。

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