温都讯 湖北 21岁的小伙子何某10余年前身患怪病，眼睛不仅越来越突出，而且歪斜得越来越明显。更为严重的是，随着时间的推移，整个脑袋还出现了变形，像鹦鹉头一样，且眼睛也看不见了。尽管全国各地四处求医，但都无法治疗。日前，温州医科大学附属眼视光医院副院长吴文灿教授采用内窥镜微创手术，经过“精雕细琢”，不但给小何重建了右侧眼眶，突出的眼球“退回去”了，而且同时修复了视神经，丢失的视力也找回来了。据悉，这类手术在国内外还没有报道过。昨天上午，小何出院，他的父亲激动地说：“真的太神奇了，整个眼球退回去了，眼睛也看见了，居然没有一丝的瘢痕！非常感谢吴教授高超的技术，让他的儿子终于得救了”！

小何是湖北荆门人，10多年前读小学时，无缘无故出现双眼向前、向外突出，且随着时间推移，突出的眼睛开始歪斜，下巴向前突出，整个头颅呈三角畸形，像鹦鹉头一样。外观的巨变，让他在同龄人中非常自卑，严重影响了他的生活和学习。父亲带着他，全国各地四处求医，曾在某大医院进行开颅手术，但是突出、歪斜的眼球始终没有解决，更让他揪心与失望的是，他的双眼视力越来越差，看不清眼前物体了。无奈的他，经多方四处打听后，他才找到吴教授。

据吴文灿教授介绍，小何患的是一种叫“Crouzon综合征”的先天性罕见病(遗传性家族性颅面骨发育不全)，是一组由多发性颅脑骨缝和面部骨缝早闭引起的颅面部复合畸形症候群，患者表现为颅部畸形(短头畸形、三角头畸形)，面部畸形（鹦鹉嘴样鼻、下颌前突），双眼突眼、斜视及双眼间距增宽等症状，外观形似鹦鹉，故该病又名鹦鹉头样综合征，严重者尚可继发脑积水、智力下降、视力下降等中枢神经损害。据温州医科大学附属眼视光医院周广明医生介绍，经过详细检查，小何主要问题是双眼眼球显著突出、外斜、视力显著下降、双眼间距增宽等，因其早年接受过颅脑手术，他的颅脑功能未收到严重损害，但他的视神经受到严重压迫，视力损害严重，基本上看不清眼前手指。

对此类患者，传统方法采取开颅、开眶，将早期闭合的眼眶与颅脑、颌面之间的骨缝重新锯开，同时植入人工种植体，将眼眶整体扩大，将突出、歪斜的眼球放回去，改善外观，但此种方法操作复杂，创伤极大，且回退有限，风险极高，并发症多。更为糟糕的是，传统方法并不能解决视神经管狭窄受压迫的问题。经过反复考虑，在该院先进的内窥镜微创技术基础上，吴文灿教授决定采取导航引导下内窥镜下经鼻腔径路联合经眶径路，将整个眼眶内侧壁、下壁及部分外侧壁大范围祛除，以尽可能扩大眼眶，将突出的眼球回退；同时，将眶尖及视神经管的上方、下方与内侧部分祛除，尽可能将狭长的视神经管内段彻底地松解、减压，达到恢复视神经功能的目的。经过周密的手术设计与详细的介绍，患者及其亲属毫不犹豫的选择了该手术方案。在国庆前夕，经过2小时的鏖战，吴教授团队成功地为小何右眼施行了手术。术后第1天，揭开纱布的那一刻，患者及其爸爸、妈妈内心的激动溢于言表，纷纷表示“真的难以置信”，小何的眼睛不但很好地退回去了，而且能看清楚很远距离的东西了。他们迫不及待的追问下一次左眼的手术时间。昨天上午小何出院时，本报记者见他与他的爸爸、妈妈激动不已，喜极而泣，连连称“奇迹、奇迹，真的奇迹啊”！

吴文灿教授说，术前小何眼眶严重畸形，眼球严重突出，且因为发育异常，眼眶小、浅，双眼向外侧突出，视力发散；尤其是，视神经已经被骨质挤压成一根线一样，狭窄而细长，明显萎缩了。这个手术确实很复杂，靠单纯的内窥镜技术从鼻子径路根本没法将眼球还纳，必须联合经眶径路。同时，吴文灿教授还介绍，Crouzon综合征是一类累及颅颌面、眼眶的疾病，不仅对患者的外观造成严重影响，而且对颅脑、视神经等中枢神经系统也会造成严重损害，严重影响患者身心健康。一定程度上，既往尽管存在开颅、前路大范围开眶等，但效果极差，可以说无法治疗。此次采取导航引导内窥镜下经鼻、联合经眶径路实施大范围的眼眶扩张，同时进行视神经大范围减压，也许是治疗此类疑难患者的一种相对理想的手段。待右眼基本稳定后，将择期为左眼施行手术。

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