7月23日，患“罕见病”康复的吴先生，到温医大附二院复查，并感谢医生赵琦峰、刘勇。医生说，每1000万人中有1例洛伊迪茨综合征患者，他们为吴先生做的手术在温州属首例。

5月中旬，吴先生因胸闷气促到温医大附二院检查。刘勇见其瘦骨嶙峋、扁胸驼背、肚皮膨隆、步履蹒跚，全身上下长满疣状物，询问病史得知，他还曾接受过左眼白内障手术和两次精索静脉曲张手术。根据临床表现和文献，刘勇判断吴先生可能患有洛伊迪茨综合征。

据介绍，洛伊迪茨综合征是一种以血管、骨骼病变为特征的常染色体显性遗传结缔组织病，白内障、脊柱侧弯、漏斗胸、皮肤病、主动脉瓣反流及主动脉瘤等是主要临床表现，其中主动脉瓣反流和主动脉瘤容易导致心衰或主动脉夹层破裂死亡。当时，吴先生的主动脉窦部扩张至直径60mm，这一数值远超正常人（20～30mm），也超过手术临界值（45mm）。这意味着，他随时都有生命危险。

医生决定采用Bentall手术联合NUSS手术，然而此举风险极大。详细了解手术风险后，吴先生在手术告知单上签了字。

赵琦峰介绍Bentall手术：“我们要切开升主动脉切除病变的主动脉瓣，用一个带有机械瓣膜的人工血管置换自身的主动脉瓣和升主动脉，同时在人工血管上打孔并将左右两个冠状动脉开口缝合重建于人工血管上。”

他说：“因吴先生是漏斗胸，前胸严重压迫心脏，我们需要将塑型合适弧度的长条形金属固定装置，自右侧肋间进入左侧肋间引出，固定在两侧胸壁上，强行抬起前胸，让刚刚接受手术后脆弱的心脏可以自在轻松地跳动，否则心脏会因受压停止跳动，手术前功尽弃。这就是先天性漏斗胸的NUSS手术。”

手术持续约10小时。其间靠人工心肺机维持器官血液灌注，吴先生的心脏停跳近5小时。手术后，吴先生回到重症监护室。接着，他挺过了术后心衰、肺部感染、胸骨切口裂开等难关。

刘勇说，单纯Bentall手术的死亡率在5%～16%，而Bentall手术联合NUSS手术，死亡率更高。他说，吴先生成功接受Bentall术联合NUSS术在温州属首例，目前在国内外文献亦尚未见报道。

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