正常人心脏位于左边胸腔，但小李（化名）的心脏却长在右侧，属于发病率仅万分之一的镜像右位心。更罕见的是，他同时合并下腔静脉肝段缺如、永存左上腔静脉、双侧上腔静脉，既往还接受过房间隔缺损修补术，多重先天畸形叠加，属于临床极复杂病例。小李长期受难治性房颤困扰，药物控制效果有限，心功能持续下降，辗转多家医院均因手术风险过高被婉拒，若不及时干预，心衰将持续进展。
近日，温医大附一院心血管内科团队，为其完成镜像右位心脉冲场房颤消融联合巴赫曼氏束起搏治疗，帮患者紊乱的心跳拉回正轨。
患者全身心血管解剖结构全部反转错位，手术面临多重难关。常规股静脉入路无法抵达心脏，团队只能选择难度更高的颈内静脉入路；修补后的房间隔质地坚韧，加之镜像解剖带来刁钻穿刺角度，穿刺操作难度极大；永存左上腔静脉本身就是房颤高危诱因，在解剖错位条件下完成电隔离并无先例可循，没有成熟经验可供参考。
患者的心脏解剖三维重建。医院供图
术前团队反复开展三维影像复盘，多方案推演，定制手术方案。术中，在心腔内超声与三维标测系统引导下，团队摒弃常规穿刺路径，调整靶点，成功建立左心房通路，运用脉冲场消融技术隔离肺静脉、左房后壁及永存左上腔静脉病灶，术中房颤成功终止，整场消融手术历时 9 小时，术后当晚为患者植入临时起搏器。
然而， 一波未平一波又起。术后1个月复查。患者合并病态窦房结综合征。也就是说，他的心脏自带的“司令部”窦房结无法稳定起搏。医疗团队接续实施左侧上腔静脉入路单腔右心房巴赫曼氏束起搏治疗。依托这条左右心房之间的传导通路实现生理性心房同步起搏，最大程度保护心功能。
术后复查显示，小李的左心室射血分数从术前的39%提升到57%，这意味着他的心脏泵血能力肉眼可见地改善了。康复出院后，小李手写感谢信，郑重地交到医生肖方毅手上。
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