本报讯 （通讯员李伟康 记者王潇雨）不久前，曾患洛伊—迪茨综合征的吴先生在温州医科大学附属第二医院接受了带主动脉瓣人工血管升主动脉替换术（Bentall手术）联合漏斗胸微创矫正术（NUSS手术）后顺利康复，最近回到医院复查。

5月中旬，吴先生因胸闷气促来到该院，接诊的副主任医师刘勇见其瘦骨嶙峋、扁胸驼背、腹部膨隆、步履蹒跚，全身上下长满疣状物，询问病史后，刘勇判断吴先生可能患有洛伊—迪茨综合征，即一种以血管、骨骼病变为特征的常染色体显性遗传结缔组织病，患病率约为百万分之一到千万分之一，白内障、脊柱侧弯、漏斗胸、皮肤病、主动脉瓣反流及主动脉瘤等是主要临床表现。当时，吴先生的主动脉窦部扩张至直径60毫米（正常值为20～30毫米，手术临界值为45毫米），随时都有生命危险。

医生决定采用Bentall手术联合NUSS手术救治。手术主刀医生为温医大附二院心胸外科主任赵琦峰。他介绍，该手术是要切开升主动脉切除病变的主动脉瓣，用一个带有机械瓣膜的人工血管置换自身的主动脉瓣和升主动脉，同时在人工血管上打孔并将左右两个冠状动脉开口缝合重建于人工血管上。而且吴先生是漏斗胸，就需要漏斗胸微创矫正术，将塑型合适弧度的长条形金属固定装置，自右侧肋间进入左侧肋间引出，固定在两侧胸壁上，强行抬起前胸，让刚刚接受手术后脆弱的心脏可以自在轻松地跳动，否则心脏会因受压停止跳动。手术持续约10小时。

其间，靠人工心肺机维持器官血液灌注，吴先生的心脏停搏近5小时。手术后，吴先生回到重症监护室。接着，他挺过了术后心衰、肺部感染、胸骨切口裂开等难关。

原文链接：http://szb.jkb.com.cn/jkbpaper/html/2019-09/14/content_257972.htm

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