正常人心脏位于左侧胸腔，而外省年轻人小李（化名）的心脏却“镜像”长到了右侧，医学上称为“镜像右位心”，发病率仅万分之一。更棘手的是，他还同时合并下腔静脉肝段缺如、永存左上腔静脉、双侧上腔静脉，并曾接受过房间隔缺损修补术。

心脏位置反转，叠加多种罕见血管变异，使他的解剖结构几乎“全部错位”，临床上也属于“千万里挑一”的复杂病例。

患者的心脏解剖三维重建

由于手术难度高、风险大，小李和家人辗转多家省外知名医院，评估后均被婉拒。可若不及时干预，等待他的将是持续心衰和日益失控的房颤。

近日，温医大附一院心血管内科副主任肖方毅主任医师团队与科副主任苏蓝主任医师团队联合攻关，完成全球首例镜像右位心脉冲场房颤消融联合巴赫曼氏束起搏治疗，把小李失控的心跳拉回正轨。

这台手术面前摆着“四座大山”。第一，常规心脏介入多从大腿静脉进入，但小李下腔静脉肝段先天缺如，导管根本到不了右心房，团队只能改走颈内静脉入路，操作逻辑完全改变。第二，小李早年修补过的房间隔较为坚韧，加上镜像心脏和颈部入路，穿刺针只能斜着“怼”过去，角度刁钻、支撑不足，穿刺难度极高。第三，永存左上腔静脉本身就是房颤的重要源头，在全部解剖错位的情况下想彻底处理，难度再上一个台阶。第四，在镜像右位心合并永存左上腔的复杂解剖上开展脉冲场房颤消融，全球没有文献报道，也没有现成经验可抄。

手术当天，团队先尝试常规股静脉入路。在心腔内超声实时监控下准备穿刺房间隔时，果然发现修补过的房间隔硬如“铁板”，反复尝试仍无法穿透。团队没有仓促叫停，而是按术前预案调整思路，将穿刺靶点下移，选择从永存左上腔静脉与左心房连接处穿刺，成功打通进入左心房的通道。随后团队更换右颈内静脉入路，依靠三维标测导航，让导管在错位扭曲的血管中精准抵达病灶。

在三维标测和心腔内超声联合引导下，团队启用Varipulse脉冲场消融系统，成功隔离两侧肺静脉和左房后壁。针对永存左上腔静脉这一房颤源头，团队在做好冠脉保护的前提下，将消融导管从该静脉远端向近端进行消融。房颤当场终止，小李的心律转为房速，成功消融房速后出现窦性停搏伴交界性心律。整场手术历时9小时，结束当晚团队还为他植入了临时起搏器。

术后1个月，小李按计划复查，心跳仍离不开临时起搏器支持。进一步评估后，诊断为病态窦房结综合征。此时问题已不只是“心跳够不够快”，而是如何让心房重新同步、协调、自主跳动，尽量保住心功能。肖方毅邀请深耕起搏技术的苏蓝团队联合出手，为患者实施左侧上腔静脉入路单腔右心房巴赫曼氏束起搏治疗。团队将起搏点放在连接左右心房的重要传导通路，使心房激动更同步、更接近生理状态。靶点位置特殊、操作空间有限，团队凭借经验和电生理判断，逐步调整、测试、固定点位，最终起搏心电图形态和参数达到理想标准。

术后心电图和胸片确认起搏点位良好。更令人欣喜的是，小李的左心室射血分数从术前的39%提升到57%，心脏泵血能力明显改善，从“依赖起搏器维持心跳”走向“心功能同步改善”。

康复出院后，小李专门一笔一画写下感谢信，交到肖方毅手中。信中写道：“肖主任团队认真负责、医术高超”“能遇见你们，是我此生最大的幸运”。从“心脏长反”到“心跳归位”，这场救治修复的不只是一颗错位的心脏，更是一个年轻人被罕见病反复推远的生命希望。

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