说到贫血大家都非常熟悉，而导致贫血的众多原因中其中一种是因红细胞被破坏而引起的它就是“溶血性贫血”。
8岁的维吾尔族小姑娘小阿依（化名）来自新疆阿克苏，不幸患有先天性溶血性贫血，严重的贫血，使她不得不每月接受输血治疗，而长期输血导致的铁过载，引起了多脏器损害。为此，她在乌鲁木齐接受了切脾手术治疗，但病情依旧没有缓解。幸运的是，她在阿克苏地区第一人民医院碰到了温医大附一院援疆医务人员。
三年两地接力，温医大附一院血液内科不仅用精湛医术精心救治小阿依，还为她筹集医疗费，将她接到温州接受移植手术，谱写了一段医者仁心、大爱无疆的动人故事。
温州医生援疆
为她带来新的希望
2020年，温医大附一院血液内科副主任沈志坚副主任医师作为浙江省第十批第一期援疆专家，筹建了阿克苏地区第一人民医院血液病专科及实验室并开展工作。在知道了这个消息后，小阿依一家慕名前去就诊，经过详细的检查，确诊为先天性溶血性贫血（罕见病）。根据多年的临床经验，认为异基因造血干细胞移植是治愈疾病的唯一方法。但是，由于高昂的费用和当地医疗条件限制等因素，小阿依一家选择了保守治疗。
2021年至2022年7月，浙江省第十批第二期援疆专家温医大附一院输血科副主任、血液内科主任医师孙岚接过援疆的接力棒，在阿克苏开展了南疆首例自体造血干细胞移植。2022年年初，血液内科副主任（主持）江松福主任医师、副主任陈怡副主任医师赴阿克苏，成立了温医大附一院血液病诊疗中心南疆分中心。
小阿依及其家人知道后，再次燃起了新的希望，来到阿克苏地区第一人民医院求医。此时，随着时间的推移，输血所引起的脏器损伤日益加重，最佳时机转瞬即逝，移植已经是迫在眉睫了。
转送温州移植
筹集善款解燃眉之急
孙岚立即与温医大附一院血液内科俞康教授多次沟通交流小阿依的病情。经过多次沟通斟酌，由于阿克苏地区第一医院异基因移植条件目前尚不成熟，决定转送温州进行移植手术。
7月，小阿依一家顺利到达温州。俞康接诊了小阿依，为她安排了一系列检查，完善移植前病情评估。由于小阿依长期输血引起了铁过载，首先需要进行强烈祛铁治疗。
可接下来的事情，并没有想象中那样顺利。好事多磨，姐姐作为最佳供者，可检查后却发现与小阿依的HLA抗体强阳性，极易引起植入失败，小阿依在接受了多次去抗体治疗，效果依旧不佳。经过科室再三讨论，重新进行供者配对，最终改为母亲作为供者捐献骨髓。
由于小阿依病情复杂根据小阿依的身高、体重及脏器功能等，温医大附一院血液内科移植医护团队为其设计了个体化精准的预处理方案。治疗周期长，治疗费用巨大，作为新疆的普通家庭难以承受，一想到后续的治疗，小阿依的父母每天愁眉不展。
得知情况后，俞康与陈怡商议启动温州市九三学社造血干细胞移植慈善基地项目。温州市九三学社市委会携温州医科大学九三学社基层委、龙湾九三学社基层委，动员九三社员为小阿依慷慨解囊，捐赠十万元善款，解决燃眉之急，让治疗得以顺利进行，充分体现了民族团结一家亲的精神。
制订精准方案
小阿依渡难关获新生
根据小阿依的身高、体重及脏器功能等，温医大附一院血液内科移植医护团队为其设计了个体化精准的预处理方案。
10月13日，小阿依开始接受为期6天的高强度清髓预处理，并于20日至22日共3天，回输了母亲捐献的造血干细胞。移植期间，小阿依成功渡过了化疗所引起的骨髓抑制、感染、发热关，克服了肝功能异常等急性排异的不良反应。移植第11天，白细胞和血小板植入成功，血红蛋白也在稳步上升。
移植第26天，小阿依顺利出院了。
造血干细胞移植技术的飞速进展不仅可以挽救血液病患者的生命，还成为治愈多种遗传性疾病的重要手段。温医大附一院血液病诊疗中心南疆分中心成立后，秉持着“全力以赴、生命相髓”的信念，以院帮科的形式全力帮助阿克苏地区第一人民医院开展异基因造血干细胞移植。大爱无疆，使更多的南疆血液病患者重获新生。
■ 科普知识
溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。引起溶血性贫血的因素很多，例如遗传、细胞膜缺陷、感染、免疫力低、血型不合、脾亢等。血管内的溶血多是由于输血导致，不同血型在体内发生剧烈的抗原抗体反应，使红细胞破坏加剧。而血管外的溶血则多是由于红细胞在脾脏中被破坏，这主要是由于红细胞自身结构异常。
溶贫与普通贫血有什么区别？
常见的贫血一般属于营养不良性贫血，是由于造血原料缺乏导致红细胞生成减少，譬如缺铁或者叶酸、维生素B12缺乏导致的贫血；还有再生障碍性贫血，是骨髓造血功能衰竭导致的贫血。溶血性贫血则是红细胞遭到破坏，所以临床表现与普通贫血有区别，除了有贫血症状（面色苍白、头晕、心悸、乏力等）以外，还有特异性的症状和体征。
专家提醒大部分溶血性贫血经过规范有效的系统治疗都可以获得一个不错的预后但是溶血性贫血病因复杂只有明确病因才能制定适合的治疗方案从而改善病症。
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